p-ISSN: 2651-2653
e-ISSN: 2651-2661
Editör
Haner Direskeneli
2018 Cilt 10
 
 
Deomed Yayıncılık
 
 
 
Cilt 4, Sayı 2, Aralık 2012
Sayfa: 47-51
 
Derleme
Geliş tarihi: 11 Ocak 2012; Kabul tarihi: 21 Mart 2012; Online yayın tarihi: 20 Temmuz 2012
doi:10.2399/raed.12.011; Telif Hakkı © 2012 Türkiye Romatoloji Araştırma ve Eğitim Derneği (RAED)
Hemofagositik lenfohistiyositoz ve romatolojik hastalıklar
Bahar Artım Esen (E-mail), Murat İnanç, Lale Öcal
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul
Özet
Hemofagositik lenfohistiyositoz kontrolsüz immün yanıta yol açan, hiperinflamasyonla karakterize klinik bir sendromdur. T hücrelerinin hiperaktivasyonu, hipersitokinemi ve kan hücrelerinin monosit ve makrofajlar tarafından hemofagositozu söz konusudur. Altta yatan etyolojiye bağlı olarak primer (genetik) ve sekonder (akkiz) olarak sınıflanmaktadır. Primer hemofagositik lenfohistiyositoz tetikleyici bir neden olmadan de novo olarak ortaya çıkar. Sekonder formlarda ise hemofagositoz infeksiyon, ilaçlar, malignite, otoimmünite veya metabolik bir nedenle tetiklenir. Romatolojik hastalıklardaki hemofagositik lenfohistiyositoz makrofaj aktivasyon sendromu olarak isimlendirilir; en sık sistemik başlangıçlı jüvenil idyopatik artritte görülür. Sitopeni, organ disfonksiyonu ve koagülopati ile karakterizedir. Nadir görülmesi ve zeminde genelde farklı bir hastalığın olması nedeniyle kuşku duyulmadığı sürece tanınması zordur. Tedavide hedef hiperinflamasyonun baskılanması, uyaranın ortadan kaldırılmasıdır.
Anahtar Sözcükler: Hemofagositik lenfohistiyositoz, makrofaj aktivasyon sendromu, romatolojik hastalıklar
 
 
Reklam / Advertisement
Reklam
 
   
RAED Dergisi / RAED Journal

Türkiye Romatoloji Derneği (TRD) yayın organıdır. Deomed Yayıncılık tarafından yayımlanmaktadır. / Official Publication of Turkish Society for Rheumatology. Published by Deomed Publishing. Copyright © 2018, TRD.
Creative Commons License
Ulusal Romatoloji Dergisi çevrimiçi (online) sürümünde yayımlanan akademik içeriğin kullanım hakları, ilgili içerikte tersi belirtilmediği sürece Deomed Yayıncılık tarafından Creative Commons Attribution-NoCommercial-NoDerivs 3.0 Unported (CC BY-NC-ND3.0) lisansı aracılığıyla bedelsiz sunulmaktadır. / Except where otherwise noted, academic content of this online version of the journal by Deomed Publishing is licensed under the terms of Creative Commons Attribution-NoCommercial-NoDerivs 3.0 Unported (CC BY-NC-ND3.0) License.