Öz
Otozomal resesif bir hastalık olan alkaptonüride kas-iskelet sistemi tutulumu görülebilir. Hastalıkta homogentisik asit düzeyi yükselmiştir. Homogentisik asitin bağ dokularında birikmesi ve pigment oluşumuna okronozis denir. Bu yazıda, dizlerinde intraoperatif okronotik artropatisi saptanan ve sklerasında bilateral punktat kahverengi pigmentasyonu olan 51 yaşında bir erkek hastayı sunuyoruz. Hastanın lomber ve servikal bölgelerde omurga hareketleri sınırlıydı. Her iki kalça hareketleri kısıtlı ve her yöne ağrılıydı. Sakroiliak eklem grafisinde özellikle sağda bilateral koksofemoral alanlarda şiddetli daralma, düzensizlik ve erozyonlar saptandı ve bu da grade 3 sakroiliiti düşündürebilirdi. Hastanın idrarına sodyum hidroksit solüsyonu eklenip alkali hale getirildiğinde idrarın rengi siyaha döndü.
Anahtar Kelimeler: Okronozis, sakroiliak eklem, ankilozan spondilit
Kaynakça
La Du BN, Zannoni VG, Laster L, Seegmiller JE. The nature of the defect in tyrosine metabolism in alcaptonuria. J Biol Chem 1958;230:251-60.
Gil JA, Wawrzynski J, Waryasz GR. Orthopedic Manifestations of Ochronosis: Pathophysiology, Presentation, Diagnosis, and Management. Am J Med 2016;129:536.e1-6.
O’brien WM, La Du BN, Bunim JJ. Biochemical, pathologic and clinical aspects of alcaptonuria, ochronosis and ochronotic arthropathy: Review of world literature (1584–1962). Am J Med 1963;34:813-38.
Ahmed S, Shah Z, Ali N. Chronic low backache and stiffness may not be due ankylosing spondylitis. J Pak Med Assoc 2010;60:681-3.
Gowda N, Kumar MJ, Kumar AK. Black hip: a rare case treated by total hip replacement. Ann Saudi Med 2013;33:368-71.
Gupta A, Gupta RK. Ochronosis- A Case Report. J evid based med healthc 2019;6:1703-4.
Keller JM, Macaulay W, Nercessian OA, Jaffe IA. New developments in ochronosis: review of the literature. Rheumatol Int 2005;25:81-5.
Borman P, Bodur H, Ciliz D. Ochronotic arthropathy. Rheumatol Int 2002;21:205-9.
Ventura-Ríos L, Hernández-Díaz C, Gutiérrez-Pérez L, et al. Ochronotic arthropathy as a paradigm of metabolically induced degenerative joint disease. A case-based review. Clin Rheumatol 2016;35:1389-95.
Balaban B, Taskaynatan M, Yasar E, Tan K, Kalyon T. Ochronotic spondyloarthropathy: spinal involvement resembling ankylosing spondylitis. Clin Rheumatol 2006;25:598-601.
