Öz
Sonuç:
Baş ağrısı olan genç erkek hastalarda SVST saptandığında akla BH gelmeli ve hastalar bu açıdan değerlendirilmelidir. Bu hastalarda ekstrakraniyal vasküler tutulumu riski arttığından, vasküler tutulum açısından sistemik olarak değerlendirilmelidirler. Anti TNF-α ilaç tedavisi ile KS tedavisi tamamen kesilesemese de, dozu azaltılabilir. Anti-TNF-α tedavi ile belirgin radyolojik iyileşme gözlendi.
Bulgular:
Baş ağrısı (n=20, %83,3) BH ile ilişkili SVST’li hastalarda başvuru sırasında en sık görülen şikayetti. SVST olan ve olmayan BH olguları karşılaştırıldığında, BH ile ilişkili SVST hastalarında ekstrakraniyal vasküler tutulum daha sıktı (p=0,03). Yirmi üç (%95,8) hasta kortikosteroid (KS) tedavisi aldı. Toplam 8 BH ile ilişkili SVST hastası, anti-tümör nekroz faktör (TNF-α) tedavisi aldı. TNF-α tedavisi öncesi ve sonrası KS kullanım oranında anlamlı fark bulunmadı (p=0,345), ancak tedavi sonrası KS dozu anlamlı olarak azalmıştı (p=0,018). BH ile ilişkili SVST olan ve anti-TNF-α tedavisi alan ve almayan hastalar karşılaştırıldığında, kraniyal görüntülemede, anti TNF-α tedavisi alan hastalarda tromboz, almayanlara göre anlamlı olarak daha azdı (p=0,02).
Yöntem:
Bu tek merkezli retrospektif çalışmaya, uluslararası çalışma grubu kriterlerelerine göre BH tanısı konan 24 ardışık SVST hastası (20 erkek ve 4 kadın; ortalama yaş 34±12 yıl) dahil edildi. Kontrol grubu aynı merkezden 36 (24 erkek ve 12 kadın; ortalama yaş 32±8 yıl) SVST’si olmayan ardışık BH hastasıydı.
Amaç:
Bu çalışmanın amacı, Behçet hastalığı (BH) ile ilişkili serebral venöz sinüs trombozunun (SVST) klinik, laboratuvar bulgularını, tedavilerini ve prognozunu analiz etmek ve SVST olan ve olmayan BH hastalarının klinik özelliklerini karşılaştırmaktır.
Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, serebral venöz sinüs trombozu, anti-tümör nekroz faktör-α, tedavi, nörobehçet
Kaynakça
Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Talarico R, Hamuryudan V. One year in review 2018: Behçet’s syndrome. Clin Exp Rheumatol 2018;36(6 Suppl 115):13-27.
Esatoglu SN, Kutlubay Z, Hatemi G. Highlights of the 18th International Conference on Behçet’s syndrome. Clin Exp Rheumatol 2018;36(6 Suppl 115):3-12.
Aydin AE, Gunduz O, Sari I, Saatci AO, Yilmaz E, Akkoc N. Papilledema Caused by Cerebral Venous Sinus Thrombosis in a Patient With Behcet Disease. Journal of Clinical Rheumatology: Practical Reports on Rheumatic & Musculoskeletal Diseases 2013;19:52.
Shi J, Huang X, Li G, et al. Cerebral venous sinus thrombosis in Behçet’s disease: a retrospective case-control study. Clin Rheumatol 2018;37:51-7.
Wechsler B, Sbaï A, Du-Boutin LT, Duhaut P, Dormont D, Piette JC. [Neurological manifestations of Behçet’s disease]. Rev Neurol (Paris) 2002;158(10 Pt 1):926-33.
Lakhanpal S, Tani K, Lie JT, Katoh K, Ishigatsubo Y, Ohokubo T. Pathologic features of Behçet’s syndrome: a review of Japanese autopsy registry data. Hum Pathol 1985;16:790-5.
Bolek EC, Sari A, Kilic L, et al. Clinical features and disease course of neurological involvement in Behcet’s disease: HUVAC experience. Mult Scler Relat Disord 2020;38:101512.
Saadoun D, Wechsler B, Resche-Rigon M, et al. Cerebral venous thrombosis in Behçet’s disease. Arthritis Rheum 2009;61:518-26.
Saip S, Akman-Demir G, Siva A. Neuro-Behçet syndrome. Handb Clin Neurol 2014;121:1703-23.
Uluduz D, Midi I, Duman T, et al. Behçet’s disease as a causative factor of cerebral venous sinus thrombosis: subgroup analysis of data from the VENOST study. Rheumatology (Oxford) 2019;58:600-8.
Wechsler B, Vidailhet M, Piette JC, et al. Cerebral venous thrombosis in Behçet’s disease: clinical study and long-term follow-up of 25 cases. Neurology 1992;42(3 Pt 1):614-8.
Bank I, Weart C. Dural sinus thrombosis in Behçet’s disease. Arthritis Rheum 1984;27:816-8.
Lo Monaco A, La Corte R, Caniatti L, Borrelli M, Trotta F. Neurological involvement in North Italian patients with Behçet disease. Rheumatol Int 2006;26:1113-9.
Ksiaa I, Abroug N, Kechida M, et al. [Eye and Behçet’s disease]. J Fr Ophtalmol 2019;42:626-41.
Aguiar de Sousa D, Mestre T, Ferro JM. Cerebral venous thrombosis in Behçet’s disease: a systematic review. J Neurol 2011;258:719-27.
Wu X, Li G, Huang X, et al. Behçet’s disease complicated with thrombosis: a report of 93 Chinese cases. Medicine (Baltimore) 2014;93:e263.
Tunc R, Saip S, Siva A, Yazici H. Cerebral venous thrombosis is associated with major vessel disease in Behçet’s syndrome. Ann Rheum Dis 2004;63:1693-4.
Esatoglu SN, Hatemi G. Update on the treatment of Behçet’s syndrome. Intern Emerg Med 2019;14:661-75.
Tatlican S. Behçet Hastalığı Tedavisinde Anti-TNF Ajanlar. Turk J Rheumatol 2009;24:27-38.
Kehribar DY, Ozgen M. Infliximab treatment in refractory vascular Behcet’s disease: A single-center experience. Vascular 2020;28:829-33.
Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome. Ann Rheum Dis 2018;77:808-18.
Aksoy A, Yazici A, Omma A, et al. Efficacy of TNFα inhibitors for refractory vascular Behçet’s disease: A multicenter observational study of 27 patients and a review of the literature. Int J Rheum Dis 2020;23:256-61.
Kidd D, Steuer A, Denman AM, Rudge P. Neurological complications in Behçet’s syndrome. Brain 1999;122(Pt 11):2183-94.
Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasçi B. Clinical patterns of neurological involvement in Behçet’s disease: evaluation of 200 patients. The Neuro-Behçet Study Group. Brain 1999;122(Pt 11):2171-82.
Ferro JM, Canhão P, Stam J, Bousser MG, Barinagarrementeria F. Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis: results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT). Stroke 2004;35:664-70.
Desbois AC, Addimanda O, Bertrand A, et al. Efficacy of Anti-TNFα in Severe and Refractory Neuro-Behcet Disease: An Observational Study. Medicine (Baltimore) 2016;95:e3550.


