Öz
Amaç
Retroperitoneal fibrozis (RPF), nadir görülen otoimmün ve fibro-enflamatuvar bir hastalıktır. En önemli komplikasyonu üreter tıkanıklığıdır. Biz bu çalışmada kliniğimizde takipli nadir bir hastalık olan RPF’li hastaların demografik özelliklerini ve klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulgularındaki farklılıkları analiz etmeyi amaçladık.
Yöntem
Bu retrospektif çalışmada, Ege Üniversitesi Romatoloji Anabilim Dalı’nda izlenen 18 yaş ve üzeri RPF hastalarının demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri incelenmiştir. Tanı, klinik bulgular ve görüntüleme yöntemleriyle konmuş, bazı olgularda histopatolojik değerlendirme yapılmıştır.
Bulgular
Çalışmaya 26 hasta dahil edilmiştir (erkek/kadın: 17/9, ortalama yaş: 60,77 yıl). En sık görülen semptom karın ağrısı olup, çoğunlukla sol alt kadranda lokalizeydi. En sık neden kronik periaortit (KP) idi. Olguların 24’ünde (%92,3) infrarenal aortik tutulum vardı. Sadece infrarenal tutulumu olmayan diğer tüm hastalar kadındı. İnfrarenal anevrizmalar %7,7 oranında gözlendi. Tanı anında akut böbrek yetmezliği (ABY) %69,2 oranında görülmüş olup cinsiyet, yaş veya sigara kullanımına göre anlamlı bir fark bulunmamıştır. İmmünoglobulin G4 (IgG4) ile ilişkili hastalık %19,2 oranında tespit edilmiş olup IgG4 ilişkili hastalık olmayan hastalarda daha yüksek C-reaktif protein seviyeleri (p=0,082) ve daha sık ABY (p=0,150) görülmüştür. Siklofosfamid (%80,8) ve kortikosteroidler birincil tedaviler olup, bunları azatioprin (%61,5), mikofenolat mofetil (%34,9) ve rituksimab (%15,4) izlemiştir. IgG4 ile ilişkili hastaların hiçbiri rituksimab almamıştır.
Sonuç
Bu retrospektif analizde, olgularımızın çoğunun idiyopatik RPF’ye sahip olduğunu ve bunun çoğunlukla infrarenal KP’nin komplikasyonu olduğunu tespit ettik. Hem KP hem de RPF’nin olası altta yatan nedeni olarak IgG4 ile ilişkili hastalık sıklığı yalnızca %19,2 idi. IgG4 olmayan grupta daha yüksek ABY insidansı ve enflamasyon belirteçleri ile bu grupta daha sık rituximab kullanımı, IgG4 olmayan grupta daha şiddetli ve tedaviye dirençli bir hastalık seyrine işaret etmektedir. Daha geniş kohortlarla yapılacak ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Retroperitoneal fibrozis, aortit, anevrizma, periaortit, immünoglobulin G4, İgG4
Kaynakça
Jois RN, Gaffney K, Marshall T, Scott DG. Chronic periaortitis. Rheumatology (Oxford). 2004;43:1441-6.
Koster MJ, Ghaffar U, Duong SQ, et al. Incidence, prevalence and mortality of chronic periaortitis: a population-based study. Clin Exp Rheumatol. 2022;4:751-7.
Engelsgjerd JS, Leslie SW, LaGrange CA. Retroperitoneal fibrosis. 2024 Aug 17. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025.
Becker M. Chronische periaortitis [chronic periaortitis]. Ther Umsch. 2022;79:254-9. German.
Yardimci GK, Ardali Düzgün S, et al. Comprehensive assessment and outcomes of patients with chronic periaortitis. Clin Exp Rheumatol. 2022;40:801-10.
Łoń I, Lewandowski J, Wieliczko M, Małyszko J. Retroperitoneal fibrosis, a rare entity with urorenal and vascular subtypes - preliminary data. Ren Fail. 2022;44:688-92.
Palmisano A, Maritati F, Vaglio A. Chronic periaortitis: an update. Curr Rheumatol Rep. 2018;20:80.
Gianfreda D, Superchi E, Peyronel F, Mazzariol M, Vaglio A. Chronic periaortitis: a clinical approach. Rev Med Interne. 2023;44:79-84.
Yuan Z, Lu Y, Wei J, Wu J, Yang J, Cai Z. Abdominal aortic aneurysm: roles of inflammatory cells. Front Immunol. 2021;11:609161.
Gómez Rivas J, Quintana LM, Álvarez-Maestro M, Aguilera A, Martinez Piñeiro L, Sarikaya S. Retroperitoneal fibrosis: a literature review. Arch Esp Urol. 2020;73:60-7. English, Spanish.
Vaglio A, Maritati F. Idiopathic retroperitoneal fibrosis. J Am Soc Nephrol. 2016;27:1880-9.
Umehara H, Okazaki K, Kawa S, et al; Research Program for Intractable Disease by the Ministry of Health, Labor and Welfare (MHLW) Japan. The 2020 revised comprehensive diagnostic (RCD) criteria for IgG4-RD. Mod Rheumatol. 2021;31:529-33.
Khwaja A. KDIGO clinical practice guidelines for acute kidney injury. Nephron Clin Pract. 2012;120:c179-84.
Wang K, Wang Z, Zeng Q, et al. Clinical characteristics of IgG4-related retroperitoneal fibrosis versus idiopathic retroperitoneal fibrosis. PLoS One. 2021;16:e0245601.
Choi YK, Yang JH, Ahn SY, et al. Retroperitoneal fibrosis in the era of immunoglobulin G4-related disease. Kidney Res Clin Pract. 2019;38:42-8.
Zen Y, Onodera M, Inoue D, et al. Retroperitoneal fibrosis: a clinicopathologic study with respect to immunoglobulin G4. Am J Surg Pathol. 2009;33:1833-9.
Hu JQ, Jin ZY, Yu YY, Min DM, Cai Q, Gao J. Clinical characteristics of IgG4-related retroperitoneal fibrosis in a cohort of 117 patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective study. Clin Rheumatol. 2025;44:757-66.
Kim IY, Eun YH, Jeong H, et al. Clinical characteristics and outcomes of 61 patients with chronic periaortitis including IgG4-related and non-IgG4-related cases. Int J Rheum Dis. 2017;20:1751-62.
Khosroshahi A, Carruthers MN, Stone JH, et al. Rethinking Ormond’s disease: “idiopathic” retroperitoneal fibrosis in the era of IgG4-related disease. Medicine (Baltimore). 2013;92:82-91.
Poddar P, Billings S, Calabrese LH, Gota CE. Comparison of IgG4-related and non-IgG4-related retroperitoneal fibrosis; a 12 year retrospective study [abstract]. Arthritis Rheumatol. 2015;67(Suppl 10).
van Bommel EFH, Jansen I, Hendriksz TR, Aarnoudse ALHJ. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: prospective evaluation of incidence and clinicoradiologic presentation. Medicine (Baltimore). 2009;88:193-201.
Li J, Wang H, Wang M, Xu F, Guo F, Ye F. Differences of clinicopathological features between IgG4-related and non-IgG4-related idiopathic retroperitoneal fibrosis. Int J Rheum Dis. 2022;25:440-6.
Ozawa M, Fujinaga Y, Asano J, et al. Clinical features of IgG4-related periaortitis/periarteritis based on the analysis of 179 patients with IgG4-related disease: a case-control study. Arthritis Res Ther. 2017;19:223.
Peng L, Zhang P, Li J, et al. IgG4-related aortitis/periaortitis and periarteritis: a distinct spectrum of IgG4-related disease. Arthritis Res Ther. 2020;22:103.
Kasashima S, Zen Y, Kawashima A, Endo M, Matsumoto Y, Kasashima F. A new clinicopathological entity of IgG4-related inflammatory abdominal aortic aneurysm. J Vasc Surg. 2009;49:1264-71; discussion 1271.
