Öz

Amaç

Çalışmamızda tek merkezden uzun dönem takipli antinötrofil sitoplazmik otoantikor (ANCA) ilişkili vaskülit hastalarında nekrotizan vaskülitler için geliştilen Avrupa İlaç Kurumu (EMA) algoritması ve ACR/EULAR 2022 küçük damar vasküliti sınıflandırma kritlerlerinin performasını karşılaştırmayı amaçladık.

Yöntem

Çalışmamıza EMA algoritmasına göre granülomlu polianjiitis (GPA) ve mikroskopik polianjiitis (MPA) olarak sınıflandırılan hastalar dahil edildi. Amerikan Romatoloji Cemiyeti (ACR)/Avrupa Romatizma Birliği (EULAR) 2022 sınıflandırma kriterleri retrospektif olarak uygulandı. Üçüncü model olarak, antikora bağlı sınıflandırma uygulandı ve anti-proteinaz-3 (PR3) pozitif hastalar GPA, anti-myeloperoksidaz (MPO) pozitif hastalar MPA olarak sınıflandırıldı. Kriterler arasındaki uyum Kappa analizi ile değerlendirildi.

Bulgular

Çalışmaya EMA algoritmasına göre GPA (%85,6) ve MPA (%14,5) olarak sınıflandırılan toplam 221 hasta dahil edildi. PR3-ANCA 124 (%56,1) and MPO-ANCA 79 (%35,7) hastada pozitifti. ACR/EULAR 2022 sınıflandırma kriterleriyle 137 (%62) hasta GPA, 84 (%38) hasta MPA olarak sınıflandırıldı. Dokuz (%4) hasta hem GPA hem MPA olarak sınıflandırılırken, dokuz (%4) hasta sınıflandırılamadı. Yeni kriterler ve EMA algoritması arasında zayıf uyum gözlendi (GPA için kappa=0,28 ve MPA için kappa=0,24). Ek olarak, ACR/EULAR 2022 kriterleri ve antikora bağlı sınıflandırma metodu arasında yüksek uyum mevcuttu (GPA için kappa=0,88 ve MPA için kappa=0,89).

Sonuç

Önemli sayıda ANCA asosiye vaskülitler (AAV) hastasının dahil edildiği çalışmamızda daha önce GPA olarak sınıflandırılan yüksek sayıda hastanın MPA olarak sınıflandırıldığı gözlendi. ACR/EULAR 2022 ve EMA algoritması arasındaki uyum düşüktü. Yeni kriterlerle daha önce AAV olarak sınıflandırılan hastaların bir bölümü sınıflandırılamadı. Antikora bağlı sınıflandırma ve yeni kriterler arasındaki yüksek uyum yeni kriterlerde antikorların ciddi oranda etkili olduğu şeklinde yorumlanabilir.