ÖZET

Farklı başlangıç bulguları ve seyirleri olan sistemik vaskülitlerin (SV) standart tedavisi, süregelen bir tartışma konusudur. Standart remisyon indüksiyon tedavisi, son yıllara kadar, yüksek doz günlük (1 mg/kg) ve ciddi olgularda beraberinde ''pulse'' glukokortikoid ve siklofosfamid (2 mg/kg/gün oral veya 15 mg/kg/2-4 haftada bir intravenöz) olarak uygulanagelmiştir. Seçilmiş olgularda ve kısa süreli takiplerde, remisyon indüksiyonunda, Metotreksat ve Mikofenolat Mofetil de etkili bulunmuştur. SV'de, remisyonu sürdürme tedavisinde, siklofosfamide alternatif olarak, Azatiyoprin, Metotreksat, Mikofenolat Mofetil ve Leşunomid başarı ile kullanılmıştır. Bununla birlikte SV'li bir grup olguda remisyonu sağlama ve sürdürmede standart immünosüpresişere yanıt alınamamaktadır. Standart immünosüpresişerle altı hafta ve üzerinde uygulanan tedavi altında, ilerleyici veya devam eden hastalık aktivitesi olan veya nüks eden olgular, dirençli vaskülit kabul edilmektedirler. İlaç direnci ve tolerans bozukluğu olan olgular da dirençli grubun küçük bir kısmını oluşturmaktadır. Dirençli vaskülitlerin önemli bir kısmını, küçük ve orta çaplı damar vaskülitleri içerisinde en sık görülen ve nüks eden grubu oluşturan ANCA ile ilişkili vaskülitler (AAV) oluşturur. Mikofenolat mofetil, retrospektif çalışmalarda küçük bir dirençli AAV grubunda etkili bulunmuştur. Standart tedavi alan ve hastalık aktivitesi devam eden AAV'li az sayıda olguda randomize, plasebo kontrollü çalışma ile tek kür intravenöz immunoglobulin tedavisinin kısa süreli etkinliği gösterilmiştir. İnfliksimab'ın, açık çalışmalarda, kısa süreli uygulamalar sonrasında dirençli AAV olgularında etkili olduğu bildirilmiştir. Deoksispergualin ve anti-timosit globulin tedavileri ile remisyon sağlanabilmekle birlikte ciddi infeksiyon riski ile karşılaşılmıştır. Rituksimab ile, az sayıda olgudan oluşan açık çalışmalarda ümit verici sonuçlar bildirilmiştir.