Kardiyak amiloidoz ile non-amiloid enflamatuvar ve fibrotik kardiyak tutulumda kardiyak MRG paternleri: Tek merkezli pilot çalışma
PDF
Atıf
Paylaş
Talep
Orijinal Araştırma
CİLT: 18 SAYI: 1
P: 82 - 88
Mart 2026

Kardiyak amiloidoz ile non-amiloid enflamatuvar ve fibrotik kardiyak tutulumda kardiyak MRG paternleri: Tek merkezli pilot çalışma

J Turk Soc Rheumatol 2026;18(1):82-88
Bilgi mevcut değil.
Bilgi mevcut değil
Alındığı Tarih: 14.01.2026
Kabul Tarihi: 12.03.2026
Online Tarih: 27.03.2026
Yayın Tarihi: 27.03.2026
E-Pub Tarihi: 16.03.2026
PDF
Atıf
Paylaş
Talep

Özet

Amaç

Kardiyak amiloidoz (KA), çeşitli non-amiloid enflamatuvar ve fibrotik kardiyak hastalıkların benzer klinik özelliklerle taklit edebildiği infiltratif bir kardiyomiyopatidir. Bu çalışmada, bu durumlar arasında ayırıcı tanıyı kolaylaştırabilecek görüntüleme bulgularını belirlemek amacıyla kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (KMR) paternlerinin karşılaştırılması amaçlandı.

Yöntem

Bu tek merkezli, retrospektif, pilot karşılaştırmalı çalışmaya Aralık 2021-Kasım 2025 tarihleri arasında KMR yapılan 27 hasta dahil edildi. On dört hastada KA tanısı doğrulanmıştı; 13 hastada ise kardiyak sarkoidoz, bağ dokusu hastalığı ilişkili kardiyak tutulum, enflamatuvar miyokardit, sistemik skleroz ve endokardiyal fibroelastozisi içeren non-amiloid enflamatuvar/fibrotik kardiyak tutulum mevcuttu. Tüm KMR incelemeleri 1,5-T cihazda standart protokol ile gerçekleştirildi. Sol ventrikül duvar kalınlığı, atriyal boyutlar, perikardiyal/plevral efüzyon varlığı, geç gadolinyum tutulumu (LGE) paternleri ve T2 ağırlıklı görüntülerde miyokardiyal ödem değerlendirildi. Gruplar uygun parametrik veya non-parametrik testlerle karşılaştırıldı.

Bulgular

KA grubundaki hastalar non-amiloid gruba göre daha yaşlıydı (51,7±13,8 vs. 36,6±13,4 yıl; p=0,008). Biatriyal dilatasyon KA grubunda daha sıktı (%71,4 vs. %15,4; p=0,006). Buna karşılık perikardiyal ve plevral efüzyon non-amiloid grupta daha sık izlendi (%61,5 vs. %14,3; p=0,018 ve %53,8 vs. %14,3; p=0,046). Diffüz subendokardiyal LGE, KA ile güçlü ilişki gösterdi (%64,3 vs. %0; p<0,001). Non-amiloid grupta ise transmural (%84,6 vs. %21,4; p=0,002), yamalı/patchy (%61,5 vs. %7,1; p=0,004), mid-miyokardiyal (%76,9 vs. %14,3; p=0,002) ve subepikardiyal LGE paternleri (%84,6 vs. %0; p<0,001) daha sık görüldü. T2 mapping ile miyokardiyal ödem yalnızca non-amiloid grupta saptandı (%30,8 vs. %0; p=0,041).

Sonuç

KMR, KA’yı non-amiloid enflamatuvar ve fibrotik kardiyak hastalıklardan ayırt etmeye yardımcı olan belirgin ve tekrarlanabilir görüntüleme paternleri ortaya koymaktadır. Patern temelli KMR değerlendirmesi, küçük ve gerçek yaşam kohortlarında dahi tanısal güveni artırabilir ve hastalığa özgü klinik yönetimi destekleyebilir.

Anahtar Kelimeler:
Kardiyak amiloidoz, kardiyak manyetik rezonans, ayırıcı tanı, enflamatuvar kardiyomiyopati, geç gadolinyum tutulumu

Kaynaklar

1
Falk RH, Alexander KM, Liao R, Dorbala S. AL (light-chain) amyloidosis: cardiac involvement and treatment. J Am Coll Cardiol. 2016;68:1323-41.
2
Banypersad SM, Moon JC, Whelan C, Hawkins PN, Wechalekar AD. Updates in cardiac amyloidosis: a review. J Am Heart Assoc. 2012;1:e000364.
3
Maceira AM, Joshi J, Prasad SK, et al. Cardiovascular magnetic resonance in cardiac amyloidosis. Circulation. 2005;111:186-93.
4
Maurer MS, Schwartz JH, Gundapaneni B, et al. Tafamidis treatment for patients with transthyretin amyloid cardiomyopathy. N Engl J Med. 2018;379:1007-16.
5
Fontana M, Pica S, Reant P, et al. Prognostic value of late gadolinium enhancement cardiovascular magnetic resonance in cardiac amyloidosis. Circulation. 2015;132:1570-9.
6
Birnie DH, Nery PB, Ha AC, Beanlands RS. Cardiac sarcoidosis. J Am Coll Cardiol. 2016;68:411-21.
7
Friedrich MG, Sechtem U, Schulz-Menger J, et al. Cardiovascular magnetic resonance in myocarditis: a JACC White Paper. J Am Coll Cardiol. 2009;53:1475-87.
8
Ferreira VM, Schulz-Menger J, Holmvang G, et al. Cardiovascular magnetic resonance in nonischemic myocardial inflammation: expert recommendations. J Am Coll Cardiol. 2018;72:3158-76.
9
Tzelepis GE, Kelekis NL, Plastiras SC, Mitseas P, Economopoulos N, Moyssakis I. Pattern and distribution of myocardial fibrosis in systemic sclerosis: a delayed enhanced MRI study. Arthritis Rheum. 2007;56:3827-36.
10
Patel MR, Cawley PJ, Heitner JF, et al. Detection of myocardial damage in patients with sarcoidosis. Circulation. 2009;120:1969-77.
11
Syed IS, Glockner JF, Feng D, et al. Role of cardiac magnetic resonance imaging in the detection of cardiac amyloidosis. J Am Coll Cardiol Img. 2010;3:155-64.
12
Abdel-Aty H, Zagrosek A, Schulz-Menger J, et al. Delayed enhancement and T2-weighted cardiovascular magnetic resonance imaging differentiate acute from chronic myocardial infarction. Circulation. 2004;109:2411-6.
13
Vogelsberg H, Mahrholdt H, Deluigi CC, et al. Cardiovascular magnetic resonance in clinically suspected cardiac amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 2008;51:1022-30.
14
Lurz P, Eitel I, Adam J, et al. Diagnostic performance of CMR imaging compared with EMB in patients with suspected myocarditis. J Am Coll Cardiol. 2012;59:755-63.
15
Greulich S, Deluigi CC, Gloekler S, et al. CMR imaging predicts death and other adverse events in suspected cardiac sarcoidosis. J Am Coll Cardiol Img. 2013;6:501-11.
16
Ferreira VM, Piechnik SK, Dall’Armellina E, et al. Native T1 mapping detects the location, extent and patterns of acute myocarditis. J Cardiovasc Magn Reson. 2014;16:36.
17
Martinez-Naharro A, Hawkins PN, Fontana M. Cardiac amyloidosis. Clin Med (Lond). 2018;18(Suppl 2):s30-5.
18
Banypersad SM, Sado DM, Flett AS, et al. Quantification of myocardial extracellular volume fraction in systemic amyloidosis. J Am Coll Cardiol Img. 2013;6:34-9.
19
Karamitsos TD, Piechnik SK, Banypersad SM, et al. Noncontrast T1 mapping for the diagnosis of cardiac amyloidosis. J Am Coll Cardiol Img. 2013;6:488-97.
20
Fontana M, Banypersad SM, Treibel TA, et al. Native T1 mapping in transthyretin amyloidosis. J Am Coll Cardiol Img. 2014;7:157-65.
21
Moon JC, Messroghli DR, Kellman P, et al. Myocardial T1 mapping and extracellular volume quantification. J Cardiovasc Magn Reson. 2013;15:92.
22
Gunay Y, Karagozlu F, Gemici S, et al. Examination of cardiac functions during acute attack and remission period in children with familial Mediterranean fever. Eur J Pediatr. 2024;183:3137-45.
23
Gilstrap LG, Dominici F, Wang Y, et al. Epidemiology of cardiac amyloidosis-associated heart failure hospitalizations. Circulation. 2019;140(2):170-80.