Özet

Sistemik lupus eritematozus (SLE), çoklu organ tutulumu ile seyreden kronik otoimmün bir hastalıktır. Hastalık remisyon ve alevlenmelerle dalgalı bir seyir gösterebilirken, ağır tutulumlar ve immünosupresif tedavilere bağlı komplikasyonlar acil servise başvuruların önemli nedenleri arasındadır. Nefrolojik, nörolojik, pulmoner ve hematolojik tutulumlar acil müdahale gerektirebilir. Lupus nefriti, trombotik mikroanjiyopati ve antifosfolipid sendromu gibi durumlar, renal disfonksiyon ile seyrederek ciddi sonuçlar doğurabilir. Nörolojik komplikasyonlar arasında inme, nöbetler, nöropsikiyatrik lupus ve santral sinir sistemi vasküliti yer alır. Pulmoner aciller arasında akut lupus pnömoniti, diffüz alveolar hemoraji ve pulmoner emboli öne çıkarken, kardiyak tutulumda perikardit, miyokardit ve hızlanmış ateroskleroz görülebilir. Ayrıca otoimmün hemolitik anemi, trombositopeni ve makrofaj aktivasyon sendromu gibi hematolojik komplikasyonlar, yüksek mortalite ile ilişkilidir. Enfeksiyonlar, immünosupresyon altındaki hastalarda sık görülür ve hastalık alevlenmesi ile karışabilir. Gebelikte ise preeklampsi, Hemoliz, Yüksek Karaciğer enzimleri, Düşük Trombositler (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets) sendromu, neonatal lupus ve antifosfolipid sendromuna bağlı komplikasyonlar gelişebilir. SLE’ye bağlı acil durumların yönetimi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Güncel kılavuzlara uygun bireyselleştirilmiş tedavi ve erken müdahale, mortaliteyi azaltmak için kritik öneme sahiptir.

Giriş

Sistemik lupus eritematozus (SLE), genetik yatkınlık, çevresel faktörler ve hormonal etmenlerin karmaşık etkileşimi sonucunda gelişen, otoantikor aracılı doku hasarı ile karakterize kronik otoimmün bir hastalıktır. Deri, böbrekler, sinir sistemi ve akciğerler başta olmak üzere çok sayıda organı etkileyerek geniş bir klinik spektrum sergiler. SLE’de acil durumların yönetimi, hastalığın ağır atakları, ciddi organ tutulumları veya kullanılan immünosupresif tedavilerin komplikasyonları hayati risk taşıdığı için kritik öneme sahiptir.^{[1, 2]} Lupus nefriti (LN), santral sinir sistemi (SSS) tutulumu ve pulmoner komplikasyonlar, hızlı müdahale gerektiren başlıca klinik durumlar arasında yer alırken, immünosupresyon altındaki hastalarda enfeksiyon riski artarak hastalığın yönetimini daha da karmaşık hale getirmektedir.^{[3, 4]}

Acil servis başvurularının sıklığı ve nedenleri, SLE hastalarının genel sağlık durumu ve hastalığın yönetimi hakkında önemli ipuçları sağlar. Çoğu başvuru, enfeksiyonlar ve komorbiditelere bağlı olup, doğrudan hastalık alevlenmesi nedeniyle acil servise gelen hasta oranı nispeten düşüktür. Nitekim, yapılan bir çalışmada acil başvuruların yalnızca %8,9’unun doğrudan SLE alevlenmesi ile ilişkili olduğu gösterilmiştir.^[5] İmmünosupresif tedavi alan hastalarda enfeksiyon riski belirgin şekilde artmakta ve bu durum, sık acil servis başvurularının en yaygın nedenlerinden biri olarak öne çıkmaktadır. Enfeksiyon ve hastalık alevlenmesinin klinik olarak birbirinden ayırt edilmesi çoğu zaman güçtür; ayrıca, her iki durumun aynı anda ortaya çıkabileceği de unutulmamalıdır. Bu nedenle, SLE hastalarının acil yönetiminde enfeksiyonlar öncelikli olarak değerlendirilirken, hastalık alevlenmesinin ayırıcı tanısı da dikkatle yapılmalıdır.^[6]

Bunun yanı sıra, hipertansiyon, kronik böbrek hastalığı (KBH) ve kalp yetmezliği gibi komorbiditeler de SLE hastalarının acil başvurularında önemli rol oynar. Özellikle KBH, hastaneye yatış gereksiniminin en güçlü belirleyicilerinden biri olarak öne çıkmaktadır. Sık acil servis başvurusu yapan hastalarda daha yüksek hastalık aktivitesi, son üç ay içinde geçirilmiş alevlenme öyküsü ve kötü genel sağlık durumu gibi faktörlerin daha yaygın olduğu bildirilmiştir. Bu bulgular, SLE yönetiminde enfeksiyon kontrolü ve komorbiditelerin etkin tedavisini içeren multidisipliner bir yaklaşımın gerekliliğini vurgulamaktadır.^[7]

Bu derlemede, SLE’ye bağlı acil durumların klinik yönetimi ve tedavi yaklaşımları ele alınacak; güncel literatür bilgileri ışığında pratik öneriler sunulacaktır.^[8]

1. Nefrolojik Aciller

Nefrolojik tutulum, genellikle LN ile karakterize edilse de, trombotik mikroanjiyopati (TMA) ve antifosfolipid sendromuna (AFS) bağlı böbrek tutulumları gibi ciddi durumları da içerebilir. Bu komplikasyonlar, hızlı tanı ve tedavi gerektiren yaşamı tehdit edici tablolardır.

1.A. Lupus Nefriti

LN, SLE’nin en ciddi organ tutulumlarından biri olup genellikle akut veya subakut böbrek yetmezliği ile seyreder. Hematüri, proteinüri, hipertansiyon ve böbrek fonksiyon bozukluğu tanıda önemli bulgulardır.^[9-11] Serum kreatinin seviyesindeki artış, glomerüler filtrasyon hızında (GFR) azalma, mikroskobik hematüri ve proteinüri varlığı tanıyı destekler. Yüksek anti-dsDNA antikorları ve düşük serum C3/C4 seviyeleri LN için önemli belirteçlerdir; ancak kesin tanı böbrek biyopsisi ile konulur.^{[12, 13]}

Aktif proliferatif LN olan hastalar, kortikosteroid (KS) tedavisi ile birlikte [intravenöz (iv) metilprednizolon (MP)] mikofenolat veya düşük doz iv siklofosfamid (CP) (EuroLupus rejimi) tedavisi almalıdır. Uygun hastalarda CP veya mikofenolat ile kombine belimumab tedavisi ya da özellikle mikofenolat ile birlikte kullanılan kalsinörin inhibitörleri (voklosporin veya takrolimus) tercih edilebilir.^{[8, 14]} İdame tedavide azatioprin (AZA) veya mikofenolat, daha düşük dozlarda uzun dönem kontrol için kullanılırken, KS kademeli olarak azaltılır veya uygun hastalarda kesilir.^{[15, 16]} Dirençli olgularda ise rituksimab (RTX) ve plazmaferez (therapeutic plasma exchange - TPE) önerilmiştir.^[8] Bu tedavi yaklaşımları, hastaların klinik ve laboratuvar bulguları dikkate alınarak bireyselleştirilmelidir. Tedavi süresince hastaların düzenli olarak izlenmesi ve olası yan etkilerin yönetimi önem taşımaktadır.

1.B. Trombotik Mikroanjiyopati

TMA, endotel hasarı, mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA) ve trombositopeni ile karakterize bir patolojidir. SLE hastalarında TMA, sıklıkla LN, sepsis veya AFS gibi durumlarla ilişkilendirilir. Renal tutulumunda, glomerüler kapillerlerde trombüs oluşumu ve fibrin birikimi gözlenir. Klinik olarak, hipertansiyon, proteinüri, akut böbrek yetmezliği ve anemi ile kendini gösterir. Periferik yaymada şistositlerin görülmesi ve laktat dehidrojenaz (LDH) düzeylerinde artış TMA tanısında önemli kriterlerdir.

Böbrek biyopsisi, TMA tanısının doğrulanmasında altın standart yöntemdir. Biyopside, trombotik lezyonlar, glomerüler kapillerlerde endotel proliferasyonu ve fibrin birikimi saptanır. TMA’nın ayırıcı tanısında ADAMTS13 düzeylerinin değerlendirilmesi de önemlidir. Özellikle SLE hastalarında TMA, LN ile karışabileceğinden ayırıcı tanı dikkatle yapılmalıdır.^[17]

Tedavide, TPE, KS ve ekulizumab gibi kompleman inhibitörleri önemli rol oynar. TPE, dolaşımdaki otoantikorların ve enflamatuvar mediyatörlerin uzaklaştırılmasını sağlar. Şiddetli olgularda RTX gibi biyolojik tedaviler uygulanabilir. Ek olarak, hipertansiyonun etkin kontrolü ve renal replasman tedavisi (örneğin hemodiyaliz) gerekebilir.^[18]

1.C. Antifosfolipid Sendromu ve Renal Tutulum

SLE hastalarında sık görülen AFS, tromboz ve gebelik komplikasyonları ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. Böbrek tutulumu geliştiğinde, bu durum antifosfolipid sendromu nefropatisi (AFSN) olarak adlandırılır.

Hipertansiyon, proteinüri, hematüri ve renal fonksiyon bozukluğu AFSN’nin tipik klinik belirtileridir. Laboratuvar testlerinde antifosfolipid antikorlarının (aFL; lupus antikoagülanı, antikardiyolipin ve anti-beta2 glikoprotein I antikorları) pozitifliği tanıyı destekler. Böbrek biyopsisinde akut veya kronik vasküler lezyonlar saptanabilir. Akut lezyonlar arasında TMA, glomerüler kapillerlerde fibrin trombüsleri yer alırken, kronik lezyonlar glomerüloskleroz ve arteriyel intima proliferasyonu ile karakterizedir.

AFS’nin tedavisinde, uzun süreli düşük doz aspirin, düşük molekül ağırlıklı heparin ya da oral antikoagülanlar (örneğin; varfarin) temel ajanlardır. Bazı hastalarda KS ve RTX komplikasyonların kontrol altına alınmasında etkili olabilir. Dirençli olgularda ise ekulizumab kullanılabilir. Hipertansiyonun kontrolü ve proteinüriyi azaltmak için anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri veya anjiyotensin reseptör blokerleri kullanılabilir.^{[19, 20]}

2. Nörolojik Aciller

SLE’nin nörolojik tutulumları, tanı ve tedavi sürecinde en karmaşık ve zorlu klinik tablolar arasında yer alır. SSS ve periferik sinir sistemi (PSS) tutulumu, hem enflamatuvar hem de iskemik mekanizmalarla ortaya çıkabilir. Klinik spektrumda inme, nöbet ve dural sinüs trombozu gibi santral komplikasyonların yanı sıra periferik nöropatiler ve nöropsikiyatrik durumlar yer alır. Bu tutulumlar genellikle acil müdahale gerektirir. SLE’de nörolojik tutulum çok çeşitli olmakla birlikte aşağıda en sık görülenler özetlenmiştir.

2.A. Santral Sinir Sistemi Tutulumu

SLE hastalarında inme insidansı genel popülasyona kıyasla yüksektir. Bu durum, aFL varlığına bağlı hiperkoagülabilite ve endotel disfonksiyonu ile ilişkilidir. Belirtiler ani başlangıçlı hemiparezi, konuşma bozukluğu veya görme kaybını içerebilir. Tanıda manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve özellikle difüzyon ağırlıklı görüntüleme kullanılır. Tedavide, AFS varlığında uzun süreli oral antikoagülanlar (örneğin; varfarin) önerilirken, akut inmede, trombolitik tedavi uygun hastalarda düşünülebilir.^[21]

Dural sinüs trombozu, SLE hastalarında görülen nadir ancak ciddi bir nörolojik komplikasyondur. Çoğunlukla aFL varlığına bağlı olarak gelişir. Klinik olarak baş ağrısı, bulantı-kusma, görme bozuklukları ile kendini gösterir. Tanıda kontrastlı MR venografi altın standarttır. Tedavi antikoagülanlarla sağlanır; gerekirse trombolitik tedavi uygulanabilir.^[22]

Nöbetler, SLE’nin SSS tutulumunda sık görülür ve genellikle hastalık aktivitesi ile ilişkilidir. Serebral vaskülit ve immün kompleks birikimi, kortikal irritabiliteye yol açarak nöbetlerin ortaya çıkmasına neden olur. Tedavide antiepileptik ilaçlar ve hastalık aktivitesinin kontrolü için immünosupresif tedavi birlikte kullanılır.^[23]

SSS vasküliti, SLE’nin nadir ancak ciddi tutulumlarındandır. Endotel hasarı ve enflamatuvar süreçler, serebral iskemik ataklar ve hemorajilere neden olabilir. Klinik belirtiler arasında baş ağrısı, nöbetler ve bilişsel bozukluklar yer alır. Tanıda anjiyografi ve beyin biyopsisi yardımcıdır. Tedavide genellikle yüksek doz KS ve CP kullanılır.^[24]

Transvers miyelit, SLE hastalarında görülebilen, spinal kord enflamasyonu ile karakterize ciddi bir nörolojik komplikasyondur. Klinik olarak ani başlangıçlı alt ekstremite güçsüzlüğü, duyu kaybı ve mesane/bağırsak disfonksiyonu ile kendini gösterebilir. Tanıda MRG’de longitudinal tutulum sıkça görülür. Tedavi yüksek doz iv MP, CP veya RTX ile sağlanır. Bazı olgularda iv immünoglobulin (IVIG) veya TPE kullanılabilir.^[25]

2.B. Periferik Sinir Sistemi Tutulumu

SLE hastalarında PSS tutulumu sıklıkla vaskülite bağlı gelişir. Mononöritis multipleks, periferik sinirlerde asimetrik güçsüzlük, duyu kaybı ve nöropatik ağrı ile seyreden vaskülitik tutulumudur. Tanıda elektromiyografi kullanılır. Tedavi KS ve immünosupresif ajanlarla sağlanır.^[26]

Optik nörit, SLE hastalarında görülebilen bir diğer PSS tutulumudur. Optik sinirin enflamasyonu sonucu ani görme kaybı ve göz hareketleriyle artan ağrı ile karakterizedir. Genellikle hastalığın aktif dönemlerinde ortaya çıkar, erken tanı ve tedavi görme fonksiyonunun korunması açısından kritik öneme sahiptir. Yüksek doz iv MP ve immünosupresif ajanlarla tedavi edilir.^[27]

2.C. Nöropsikiyatrik SLE

SLE, nöropsikiyatrik belirtilerle de seyredebilir ve bu durum nöropsikiyatrik SLE olarak adlandırılır. Psikoz, bu tabloların en ağırlarından biridir ve genellikle otoantikorların doğrudan etkisi, serebral vaskülit veya metabolik disfonksiyonlarla ilişkilidir. Halüsinasyonlar, paranoya ve düşünce bozuklukları ile kendini gösterir. Psikoz genellikle hastalık aktivitesinin yüksek olduğu dönemlerde ortaya çıkar. Tanıda nöropsikolojik değerlendirme ve MRG kullanılır. Tedavi yüksek doz KS, CP ve gerektiğinde antipsikotik ajanları içerir.^[28]

Akut konfüzyon durumu (deliryum), SLE hastalarında enfeksiyon, hastalık alevlenmesi, böbrek yetmezliği veya kullanılan ilaçların yan etkileri sonucu gelişebilir. Ani bilinç değişiklikleri, oryantasyon kaybı ve ajitasyon ile karakterizedir. Tanıda serum elektrolitleri, renal fonksiyon testleri ve enfeksiyon parametreleri değerlendirilir. Tedavi, nedenin hızlıca belirlenmesi ve düzeltilmesiyle sağlanır. Semptomatik tedavi için antipsikotik ajanlar kullanılabilir.^[28]

Kognitif bozukluklar, hastalık aktivitesi arttığında sıkça görülür ve yaşam kalitesini ciddi şekilde etkileyebilir. Hafıza kaybı, dikkat eksikliği ve üst düzey bilişsel işlevlerde bozukluk sıkça gözlenir. Mikrotrombozlar, serebral hipoperfüzyon ve nöroenflamasyon, bu bozuklukların temel mekanizmalarıdır. Tanı nöropsikolojik testler ile desteklenir. Tedavi, immünosupresif ilaçlar ve kognitif rehabilitasyon yöntemlerini içerir.^[28]

Baş ağrısı ve migren, SLE hastalarında sık görülen, otoimmün süreçlerle ilişkili semptomlardır. Trigeminal sinir yolundaki nöroenflamasyon bu durumun gelişiminde rol oynayabilir. Akut baş ağrısı durumlarında triptanlar ve nonsteroid anti-enflamatuvar ilaçlar (NSAİİ) kullanılır. Sık tekrarlayan ataklarda ise profilaktik tedavi tercih edilir.^[29]

3. Pulmoner Aciller

SLE’de pulmoner aciller, yaşamı tehdit eden ve acil müdahale gerektiren klinik durumlardır. En sık karşılaşılan tablolar arasında akut lupus pnömoniti, pulmoner emboli ve diffüz alveolar hemoraji (DAH) bulunur.  Patagonezde genellikle enflamasyon, vasküler disfonksiyon ve aFL birlikte rol oynar.

Akut lupus pnömoniti, SLE’de nadir görülmekle birlikte ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Dispne, ateş, göğüs ağrısı ve hipoksemi gibi belirtilerle aniden ortaya çıkar. Alveoller içinde enflamasyon ve immün kompleks birikimi temel patofizyolojik mekanizmalardır. Akciğer röntgeni ve toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) bilateral alveolar infiltratlar ve konsolidasyon saptanır. Ancak, bu bulgular enfeksiyon, pulmoner emboli ve kalp yetmezliği gibi durumlarla benzerlik gösterebilir. Ayırıcı tanı için bronkoalveolar lavaj (BAL) yapılması ve enfeksiyonların dışlanması önemlidir. Tedaviye genellikle yüksek doz iv KS ile başlanır. Ciddi olgularda CP gibi immünosupresif ajanlar kullanılır. Hipoksemi gelişen hastalarda oksijen desteği ve gerektiğinde mekanik ventilasyon gerekebilir.^[30]

Pulmoner emboli, AFS tanısı olan SLE hastalarında daha sık görülür. Klinik olarak ani başlangıçlı dispne, göğüs ağrısı ve taşikardi görülür. D-dimer testi tarama amaçlı kullanılırken pulmoner BT anjiyografi, tanıda altın standarttır. Ayırıcı tanıda lupus pnömoniti, enfeksiyonlar ve akut solunum sıkıntısı sendromu göz önünde bulundurulmalıdır. Tedavide akut dönemde anfraksiyone veya düşük molekül ağırlıklı heparin başlanır; uzun vadede ise warfarin gibi oral antikoagülanlarla devam edilir. Hemodinamik instabilite durumlarında trombolitik tedavi düşünülebilir, ancak SLE hastalarında bu tedavinin komplikasyon riski nedeniyle dikkatle değerlendirilmesi gerekir.^[31]

DAH, SLE’de nadir görülen ancak mortalitesi yüksek bir komplikasyondur. Kapiller endotel hasarına bağlı olarak alveollere masif kanama gelişir. Klinik olarak hemoptizi, dispne, hipoksemi ve hızlı kötüleşen solunum sıkıntısı ile karakterizedir. Radyolojik incelemelerde bilateral alveolar infiltratlar sıkça görülür, ancak bu bulgular enfeksiyon ve pulmoner ödem ile karışabilir. Tanıda BAL, hemorajiyi doğrulamak ve enfeksiyonu dışlamak için önemlidir. Tedaviye, yüksek doz iv KS ile başlanır ve ciddi olgularda CP veya RTX eklenir. Şiddetli solunum yetmezliği olan hastalarda TPE ve destekleyici tedavi (örneğin; oksijen veya mekanik ventilasyon) gerekebilir. Ekstrakorporeal membran oksijenasyonu, dirençli olgularda hayat kurtarıcı bir seçenek olabilir.^{[32, 33]}

4. Kardiyak Aciller

SLE hastalarında kardiyak komplikasyonlar, yüksek morbidite ve mortalite riski taşır. Enflamatuvar süreçler, vasküler disfonksiyon ve otoimmün mekanizmalar, bu komplikasyonların temelinde yer alır. Perikardit ve tamponad, miyokardit, koroner arter hastalığı ve Libman-Sacks endokarditi, SLE’ye bağlı önemli kardiyak aciller arasındadır.

Perikardit, SLE’nin en sık kardiyak tutulumlarındandır. Genellikle göğüs ağrısı, dispne, ateş şikayeti olan hastalarda muayenede perikardiyal sürtünme sesi duyulur. Küçük efüzyonlar çoğunlukla asemptomatik olurken, büyük ve hızlı gelişen efüzyonlar tamponada yol açabilir. Muayenede hipotansiyon, pulsus paradoksus ve juguler venöz distansiyon gibi klasik bulgular gözlenir. Tanıda ekokardiyografi (EKO) en değerli yöntemdir ve perikardiyal efüzyonun boyutunu ve hemodinamik etkisini değerlendirmek için kullanılır. Perikardit tedavisinde NSAİİ’ler ilk basamak tedavi olarak kullanılırken, şiddetli durumlarda KS tercih edilir. Tamponad geliştiğinde perikardiyosentez hayat kurtarıcıdır.^[34]

Miyokardit, SLE’nin nadir ancak ağır seyreden bir komplikasyonudur. Semptomlar arasında dispne, taşikardi, göğüs ağrısı ve efor kapasitesinde azalma vardır. Troponin seviyelerindeki artış, enflamasyon sonucu gelişen miyokard hasarını biyokimyasal olarak gösterir. Kardiyak MRG ise, anatomik olarak enflamatuvar tutulumun görüntülenmesine olanak tanır. Tedavide KS ve immünosupresif ajanlar (örneğin; CP, mikofenolat mofetil) kullanılır. Şiddetli olgularda RTX eklenebilir. Kalp yetmezliği gelişen hastalarda mekanik dolaşım desteği (örneğin; intraaortik balon pompası veya ventriküler destek cihazları) gerekebilir. Tedavide geç kalınması durumunda kalp yetmezliği ve kardiyojenik şok riski artar.^[35]

Koroner arter hastalığı, SLE hastalarında enflamasyon, endotel disfonksiyonu ve aFL antikorlarına bağlı tromboz nedeniyle daha sık görülür. Kronik enflamasyonun neden olduğu hızlanmış ateroskleroz, koroner arterlerin daralmasına yol açarak klinik olarak stabil angina pektoris, akut koroner sendrom veya ani kardiyak ölüm şeklinde ortaya çıkabilir. Tanıda konvansiyonel koroner anjiyografi veya non-invaziv yöntemler (örneğin; koroner BT anjiyografi) kullanılır. Medikal tedavi, aspirin, statinler ve antikoagülanları içerir. Gerektiğinde, perkütan koroner girişim veya koroner arter bypass grefti uygulanabilir. AFS varlığında uzun süreli antikoagülasyon tedavisi gereklidir. Bu durumdaki hastalarda erken tanı ve agresif statin tedavisi önemlidir.^[36]

Libman-Sacks endokarditi, SLE hastalarında görülen enfektif olmayan endokardit formudur ve genellikle aFL’ye bağlı olarak gelişir. Mitral ve aort kapaklarının her iki yüzeyinde steril vejetasyonlarla karakterizedir. Klinik olarak genellikle asemptomatik olmasına rağmen, kopan vejetasyonların embolizasyonu ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Serebral ve renal embolik enfarktlar gözlenebilir. EKO, özellikle transözofageal EKO, tanıda en duyarlı yöntemdir. Antikoagülan tedavi, emboli riskini azaltmak için esastır. Şiddetli kapak disfonksiyonu veya tekrarlayan embolik olaylar durumunda cerrahi müdahale gerekebilir. Libman-Sacks endokarditi, uzun dönem morbidite açısından dikkatle izlenmesi gereken bir durumdur.^[37]

5. Hematolojik Aciller

SLE hastalarında hematolojik tutulumlar, hastalığın klinik spektrumunun önemli bir parçasını oluşturur ve bazı durumlarda yaşamı tehdit edici olabilir. Bu komplikasyonlar, otoimmün mekanizmalar veya immünosupresif tedavilerin yan etkileri nedeniyle ortaya çıkabilir. Sık karşılaşılan hematolojik anormallikler arasında otoimmün hemolitik anemi (OIHA), ciddi trombositopeni, pansitopeni, TMA ve makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) yer alır.

5.A. Otoimmün Hemolitik Anemi

OIHA, SLE’nin en önemli hematolojik komplikasyonlarından biridir. Çoğunlukla IgG sınıfından sıcak otoantikorlar eritrositlere bağlanarak retiküloendotelyal sistem tarafından hızla yıkılmalarına neden olur. Bu durum, hemolitik krize yol açarak derin anemiye sebep olabilir. Hastalar sıklıkla halsizlik, yorgunluk, çarpıntı ve sarılık gibi semptomlarla başvurur. Akut hemolitik krizlerde dispne, taşikardi ve hipotansiyon gelişebilir. Periferik yaymada sferositler ve retikülositoz gözlenir. Hemoliz göstergeleri arasında artmış LDH, indirekt bilirubin ve azalmış haptoglobulin yer alır. Pozitif Coombs testi (direkt antiglobulin testi) tanıyı doğrular.

İlk basamak tedavi yüksek doz KS’dir (örneğin; prednizon 1 mg/kg/gün). KS tedavisine dirençli hastalarda RTX veya splenektomi düşünülebilir. Hemoglobin seviyesinin kritik düzeylere düştüğü hastalarda kan transfüzyonu yapılabilir, ancak transfüzyon öncesinde aktif hemolizin kontrol altına alınması gerekir.^[38-40]

5.B. Otoimmün Trombositopeni

SLE hastalarında trombositopeni, antitrombosit antikorlarına bağlı olarak trombositlerin yıkımının artması ve kemik iliği supresyonu nedeniyle gelişebilir. Trombosit sayısı 20.000/µL’nin altına düştüğünde peteşi, purpura ve diş eti kanamaları, menoraji gibi mukozal kanamalar görülebilir. Hastalar genellikle peteşi, purpura ve mukozal kanama semptomlarıyla başvururlar. Periferik yaymada trombosit azlığı ve megakaryositlerin varlığı, immün aracılı trombositopeniyi destekler. Diğer nedenlerin dışlanması için kemik iliği biyopsisi ve enfeksiyon taramaları yapılmalıdır.

İlk basamak tedavi yüksek doz KS’dir (örneğin; MP iv 1 g/gün, 3 gün). Ağır kanama varlığında IVIG hızlı bir yanıt sağlayabilir. Tedaviye dirençli olgularda RTX veya trombopoetin reseptör agonistleri kullanılabilir. Splenektomi, nadiren tercih edilmekle birlikte, refrakter durumlarda tek seçenek olabilir.^{[41, 42]}

5.C. Kemik İliği Supresyonu ve Pansitopeni

Pansitopeni, SLE’de tüm hücre serilerinin immün mekanizmalar veya ilaç etkileri sebebiyle baskılanması ile karakterizedir. Progenitör hücrelere karşı gelişmiş otoantikorlar ya da immünosupresif tedaviler (örneğin; CP ve mikofenolat mofetil), hemopoetik hücrelerin üretimini azaltabilir. Hastalar halsizlik, yorgunluk, mukokütanöz kanamalar ve sık enfeksiyon geçirme öyküsü ile başvurabilir. Periferik yaymada tüm hücre serilerinde azalma ve kemik iliği biyopsisinde, hiposelüler kemik iliği saptanabilir. Ayırıcı tanıda B12, folik asit, demir eksiklikleri ve akut viral enfeksiyonlar değerlendirilmelidir.

Tedavi, altta yatan nedene yönelik planlanır. İmmünosupresif tedaviye bağlı pansitopeni durumunda ilaçların kesilmesi veya dozun azaltılması gerekebilir. Ciddi olgularda hematopoetik büyüme faktörleri (örneğin; eritropoetin, granülosit koloni stimulan faktör) veya kan transfüzyonu uygulanabilir. Hastalıkla ilişkili aplastik anemi durumunda KS’ye ek olarak, RTX veya anti-timosit globülin tedaviye eklenebilir.^[43]

5.D. Trombotik Mikroanjiyopati

TMA, MAHA, trombositopeni ve organ iskemisi ile karakterize, nadir ancak yaşamı tehdit eden bir durumdur. Endotel hasarı ve mikrotromboz oluşumu, kapiller ve küçük arteriyollerde trombosit-fibrin birikimine yol açarak organlarda iskemik hasara neden olur. SLE hastalarında TMA sıklıkla LN, AFS veya enfeksiyon gibi tetikleyici faktörlerle ilişkilidir. Renal tutulum TMA’nın en sık klinik bulgularındandır ve hipertansiyon, akut böbrek yetmezliği ile kendini gösterebilir. Nörolojik bulgular arasında baş ağrısı, konfüzyon ve nöbetler yer alır. Tanıda periferik yaymada şistositlerin varlığı ve artmış LDH, indirekt bilirubin, azalmış haptoglobulin seviyeleri intravasküler hemoliz için tipiktir. Böbrek tutulumunun derecesini belirlemek için serum kreatinin değerleri ve GFR değerlendirilir. ADAMTS13 enzimi düzeyi, TMA ile trombotik trombositopenik purpura ayrımında önemlidir.

Tedavide TPE, dolaşımdaki otoantikorları ve toksik maddeleri uzaklaştırarak hızlı klinik düzelme sağlayabilir. Yüksek doz KS, otoimmün yanıtı kontrol altına almak için yaygın olarak kullanılır. Refrakter olgularda RTX etkili bulunmuştur. Özellikle kompleman sistemi disfonksiyonu olan hastalarda, ekulizumab tedaviye eklenebilir. Hipertansiyonun kontrolü ve elektrolit dengesinin sağlanması, destekleyici tedavinin temel bileşenleridir. Şiddetli böbrek yetmezliği gelişen hastalarda hemodiyaliz, gerekebilir.^[44]

5.E. Makrofaj Aktivasyon Sendromu

MAS, SLE’nin nadir ancak ölümcül seyredebilen komplikasyonlarından biridir. Kontrolsüz enflamatuvar yanıt ve aşırı makrofaj aktivasyonu sonucu gelişir. Sitokin fırtınası ile karakterizedir ve interlökin-1 (IL-1), IL-6 ve tümör nekroz faktör-alfa gibi proenflamatuvar sitokinlerin aşırı salınımı görülür. Enfeksiyonlar ve hastalık alevlenmeleri tetikleyici olabilir. SLE hastalarında MAS’nin klinik belirtileri, yüksek ateş, pansitopeni, hepatosplenomegali ve yaygın enflamasyon bulgularını içerir. Ek olarak, dissemine intravasküler koagülasyon benzeri bir tablo da gelişebilir ve bu durum kanama eğilimi ile kendini gösterebilir. MAS’nin laboratuvar bulguları, genellikle 10.000 ng/mL’nin üzerinde ferritin, düşük fibrinojen düzeyleri, hipertrigliseridemi ve karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik ile karakterizedir. Tanı, klinik özelliklerin ve laboratuvar bulgularının birlikte değerlendirilmesiyle konur.

Tedavide, enflamasyonu hızlı bir şekilde kontrol altına almak için yüksek doz iv KS ilk seçenek olarak kullanılır. Anakinra ve tosilizumab sitokin fırtınasını baskılamada etkili ajanlardır. Şiddetli olgularda, CP gibi immünosupresif ajanlar veya IVIG tedavisi gerekebilir. Kan transfüzyonları ve koagülopati yönetimi gibi destekleyici tedaviler sıklıkla gereklidir. MAS tedavisinde erken tanı ve agresif yönetim, mortaliteyi azaltmada kritik öneme sahiptir.^{[45, 46]}

6. Avasküler Nekroz

Avasküler nekroz (AVN), SLE hastalarında önemli bir morbidite kaynağıdır ve genellikle KS tedavisinin yan etkisi olarak ortaya çıkar. KS, intraossöz basıncı artırarak ve mikrovasküler dolaşımı bozarak kemik dokusunda iskemiye neden olur. Bu süreç, kemik hücrelerinin ölümüne ve çevre dokularda yıkıcı değişikliklere neden olur. SLE’de görülen AVN, KS’ye ek olarak, aFL aracılı hiperkoagülabilite ve vaskülit gibi mekanizmalarla da ilişkilidir. Bu nedenle, AVN genellikle multifaktöriyel bir etiyolojiye sahiptir. En sık femur başında görülmekle birlikte, diz, omuz, ayak bileği ve el bileği gibi diğer eklemler de etkilenebilir.^{[47, 48]}

AVN’nin klinik belirtileri genellikle sinsi başlangıçlıdır ve erken evrelerde spesifik olmayan semptomlarla kendini gösterir. En yaygın belirti, yük taşımakla artan ve ilerleyen dönemde dinlenme sırasında da hissedilen derin eklem ağrısıdır. İlerlemiş olgularda, eklemde deformite ve ciddi hareket kısıtlılığı görülebilir. Tanı genellikle klinik değerlendirme ve görüntüleme yöntemleri ile konur. Radyografiler, ileri evrelerde kemik çökmesi ve eklem aralığında daralma gibi bulgular gösterebilir. Ancak, AVN’nin erken evrelerinde direk radyoloji genellikle yetersizdir. MRG, AVN tanısında altın standart olarak kabul edilir ve kemik ödemi ile nekrozun erken belirtilerini gösterebilir.

Tedavi yaklaşımları, hastalığın evresine ve semptomların şiddetine göre değişiklik gösterir. Erken evrelerde konservatif tedavi yöntemleri tercih edilir. Ağrı yönetimi için NSAİİ’ler yaygın olarak kullanılırken, ekleme binen yükün azaltılması ve fizik tedavi verilmesi semptomların hafifletilmesine katkıda bulunur. Ayrıca, bifosfonatlar gibi ilaçlar, kemik yıkımını azaltarak hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. İleri evrelerde, cerrahi müdahale genellikle gerekli hale gelir. Dekompresyon cerrahisi, erken evrede uygulanabilen ve intraosseöz basıncı azaltarak kan dolaşımını artıran bir yöntemdir. Daha ileri evrelerde, total eklem protezi, özellikle femur başı nekrozunda en etkili tedavi yöntemidir. Bunun yanı sıra, vaskülarize kemik greftleri gibi cerrahi teknikler de uygun olgularda kullanılabilir.^{[49, 50]}

SLE hastalarında AVN’nin önlenmesi ve yönetiminde, KS tedavisinin dikkatli bir şekilde planlanması önem taşır. KS kullanımını en aza indirgemek ve gerektiğinde immünosupresif tedavilerle desteklemek, AVN riskini azaltabilir. AVN her ne kadar doğrudan bir acil durum olmasa da, hızlı progresyon gösteren olgularda şiddetli ağrı ve hareket kısıtlılığı acil servis başvurusunu gerekli kılabilir. Bu nedenle, erken farkındalık ve multidisipliner bir yaklaşım, SLE hastalarında AVN’nin etkili yönetimi için kritik öneme sahiptir.

7. Enfeksiyonlar ve Sepsis

Enfeksiyonlar, SLE hastalarının en sık acil servis başvuru nedenleri arasındadır. İmmünolojik disfonksiyon ve immünosupresif tedavilerin etkisiyle enfeksiyon riski artar. Özellikle pnömoni, piyelonefrit, septik artrit ve sepsis gibi ciddi enfeksiyonlar acil müdahale gerektirir ve zamanında tedavi edilmezse organ yetmezliği veya ölümle sonuçlanabilir. Bu nedenle erken tanı ve uygun tedavi hayati önem taşır.^{[51, 52]}

SLE’de enfeksiyon riskini artıran temel faktörler, immünolojik disfonksiyon ve immünosupresif tedavilerin kullanımıdır. KS, CP, mikofenolat ve RTX gibi ajanlar, hastalığın enflamatuvar etkilerini baskılamak için kullanılırken, bağışıklık sisteminin enfeksiyonlara karşı savunmasını da zayıflatır. Ayrıca, SLE’nin seyrinde sıkça görülen hipokomplementemi, fagositoz ve opsonizasyon mekanizmalarını bozarak enfeksiyon riskini daha da artırır.

Pnömoni, SLE hastalarında en sık karşılaşılan ciddi enfeksiyonlardan biridir. Streptococcus pneumoniae ve Haemophilus influenzae gibi toplum kaynaklı patojenlerin yanı sıra, Pneumocystis jirovecii ve Mycobacterium tuberculosis gibi fırsatçı patojenler da pnömoniye yol açabilir. Klinik olarak öksürük, dispne, ateş ve hipoksemi görülür. Tedaviye erken dönemde geniş spektrumlu antibiyotiklerle başlanmalı ve fırsatçı enfeksiyonlardan şüpheleniliyorsa özgün ajanlar eklenmelidir. Şiddetli olgularda oksijen desteği ve mekanik ventilasyon gerekebilir.^[53]

Piyelonefrit, özellikle LN öyküsü olan hastalarda daha sık görülür. En yaygın patojen Escherichia coli olup, hastalar genellikle ateş, yan ağrısı ve dizüri ile başvurur. Bu hastalarda, bakteriyemi ve sepsis riski artar. Tedavide geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılır ve renal fonksiyon bozukluğu olan hastalarda hastaneye yatış gerekebilir.^[54]

Septik artrit, eklemde ağrı, şişlik ve ısı artışı ile kendini gösteren ciddi bir enfeksiyondur. En sık etken Staphylococcus aureus’tur. Tanı için eklem aspirasyonu ve mikrobiyolojik inceleme gereklidir. Tedavi, iv antibiyotikler ve bazı durumlarda cerrahi drenajı içerir. İmmünosupresif tedavi alan hastalarda daha şiddetli seyreder ve komplikasyon riski yüksektir.^[55]

Sepsis ve septik şok, SLE hastalarında enfeksiyonun en ciddi komplikasyonlarındandır. Bu durum genellikle kontrol altına alınmamış bir enfeksiyonun sistemik enflamatuvar yanıtı tetiklemesi sonucu ortaya çıkar. Sepsis, çoklu organ yetmezliğine yol açabilir ve erken müdahale edilmediğinde mortalite oranı yüksektir. Sepsisin yönetimi, geniş spektrumlu antibiyotik tedavisine hızlı bir şekilde başlanması, sıvı resüsitasyonu ve hemodinamik desteği içerir. Yoğun bakım takibi genellikle gereklidir ve mekanik ventilasyon, renal replasman tedavisi gibi destekleyici tedaviler sıklıkla uygulanır.^[56]

Yoğun bakım gerektiren diğer enfeksiyonlar arasında yaygın fungal enfeksiyonlar (örneğin; Aspergillus, Candida) ve sitomegalovirüs reaktivasyonu gibi viral enfeksiyonlar yer alır. Bu hastalarda enfeksiyonların yönetimi, kapsamlı bir multidisipliner yaklaşım gerektirir. Enfeksiyonun kontrolü için immünosupresif tedavinin geçici olarak azaltılması veya kesilmesi önemlidir.^[57]

Sonuç olarak, SLE hastalarında enfeksiyonlar önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir. Pnömoni, piyelonefrit, septik artrit ve sepsis gibi durumlar acil müdahale gerektirir. Erken tanı ve uygun tedavi, prognozu iyileştirmede kritik rol oynar. Ayrıca, immünosupresif tedavilerin dikkatli yönetimi ve düzenli enfeksiyon taramaları, enfeksiyon riskini azaltmada etkili stratejiler arasındadır.

8. SLE ve Gebelikte Acil Durumlar

SLE tanılı gebelerde acil durumlar, hem maternal hem de fetal sağlığı ciddi şekilde tehdit edebilir. Çoğu gebelik başarılı seyretse de, SLE hastalarında maternal ve fetal komplikasyon riski belirgin şekilde artmıştır. Gebelik planlaması öncesinde en az altı ay boyunca hastalığın kontrol altında olması önerilir. Aksi takdirde, gebelik sırasında hastalık aktivitesinde artış ve acil müdahale gerektiren preeklampsi gibi obstetrik komplikasyonlar görülebilir. Bu nedenle, gebelik sürecinin yakından takip edilmesi ve risklerin etkin yönetilmesi, morbidite ve mortalite oranlarını düşürmede kritik öneme sahiptir.^[58]

8.A. Hastalık Alevlenmesi

SLE tanılı hastaların yaklaşık dörtte birinde gebelik süresince hastalık aktivitesi artabilir. Ancak bu alevlenmelerin çoğu hafif seyirli olup, genellikle yalnızca KS dozunun artırılmasıyla kontrol altına alınabilir. Ciddi alevlenmeler ise daha nadir olup, bazen erken doğum gerektirebilir. Bu nedenle güncel kılavuzlar, gebelikle ilişkili komplikasyon riskini en aza indirmek için, hastaların gebelik öncesi dönemde en az altı ay boyunca remisyonda olmalarını önermektedir.^[58]

Gebelik sırasında LN alevlenmesi, SLE tanılı hastalarda yaygın bir komplikasyondur ve preeklampsi ile benzer klinik bulgular sergileyebilir. Klinik olarak hipertansiyon, proteinüri ve serum kreatinin artışı ile karakterizedir. Gebelikte LN alevlenmesi, erken doğum ve intrauterin büyüme geriliği (IUBG) riskini artırır. Tedavi planı hastalığın şiddetine göre belirlenir. Hafif olgularda düşük doz KS kullanılırken, ciddi olgularda iv MP ve AZA gibi immünosupresif ajanlar tedaviye eklenebilir.^{[59, 60]}

8.B. Preeklampsi

Preeklampsi, gebeliğin 20. haftasından sonra ortaya çıkan, hipertansiyon ve proteinüri ile karakterize edilen ciddi bir klinik tablodur. Görme bozukluğu, baş ağrısı, trombositopeni ve karaciğer fonksiyon bozukluğu gibi sistemik belirtiler eşlik edebilir. İleri evrelerinde pulmoner ödem, böbrek yetmezliği ve eklampsi gibi yaşamı tehdit eden komplikasyonlar gelişebilir. Fetal riskler arasında oligohidramniyos, IUBG, prematürite ve ölü doğum bulunmaktadır.

Tedavinin temel amacı, kan basıncının düzenlenmesi ve gebelik haftasına göre doğum zamanlamasının planlanmasıdır. Otuz dördüncü gebelik haftasından önce gelişen preeklampsi olgularında, fetal akciğer maturasyonunu desteklemek amacıyla KS tedavisi uygulanır. Şiddetli preeklampsi varlığında ise anne ve fetüsün durumu değerlendirilerek, erken doğum kararı alınabilir.^[61]

8.C. HELLP Sendromu

HELLP sendromu (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets), gebelik sırasında veya doğum sonrası gelişebilen, hemoliz, karaciğer enzimlerinde yükselme ve trombositopeni ile tanımlanan ciddi bir durumdur. Klinik belirtileri arasında sağ üst kadran ağrısı, yorgunluk, bulantı, kusma ve hipertansiyon yer alır. Tanı için periferik yaymada şistositlerin varlığı, karaciğer enzimlerinde yükseklik ve trombositopeni anlamlıdır.

Bu sendromun kesin tedavisi acil doğumdur. Gebelik haftasına bağlı olarak, 34. haftadan sonra veya şiddetli komplikasyonlar geliştiğinde doğum hemen gerçekleştirilmelidir. Otuz dördüncü haftadan önce ise, maternal durum stabilse, KS tedavisi için 48 saatlik gecikme düşünülebilir. Ancak, ağır komplikasyonlar (hepatik kanama, akut böbrek hasarı, pulmoner ödem, nöbet, fetal distres) gelişmişse, gebeliğin sürdürülmesi anne açısından risk oluşturabileceğinden, acil doğum kaçınılmaz hale gelebilir.^[62]

8.D. Antifosfolipid Sendromu İlişkili Komplikasyonlar

AFS, SLE’li gebelerde venöz ve arteriyel tromboz, tekrarlayan gebelik kayıpları ve IUBG gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. AFS’nin en ciddi komplikasyonlarından biri olan katastrofik AFS’de hızlı hastalık seyri, çoklu organ tutulumu, büyük damar trombozu ve mikrovasküler trombozlar birlikte bulunur. Gebelik döneminde HELLP sendromu ile ayırıcı tanısı zor olabilir ve iki hastalık bir arada bulunabilir.

Tedavisinde heparin ve aspirin ile antikoagülasyon, yüksek doz KS, seçilmiş olgularda TPE ve/veya IVIG uygulanmaktadır. Refrakter olgularda RTX veya ekulizumab tedavi seçenekleri arasındadır.^[63]

8.E. Fetüsle İlgili Durumlar

SLE tanılı gebelerde fetal komplikasyonlar, transplasental antikor geçişi, plasental disfonksiyon ve maternal hastalık aktivitesine bağlı olarak gelişebilir. Bu komplikasyonlar arasında IUBG, prematürite, düşük doğum ağırlığı ve konjenital kalp bloğu yer alır.

Preeklampsi, fetüs açısından ciddi sonuçlar doğurabilir. Erken başlangıçlı preeklampside, uteroplasental kan akımının yetersiz olması nedeniyle IUBG, oligohidramniyos ve perinatal mortalite riski yükselir. Fetal ultrasonografi ve Doppler incelemeleri, uterin arter direnci ve umbilikal arter akımındaki değişiklikleri değerlendirmede yardımcı olabilir. Plasental damar direncinin artması, kötü fetal prognoz ile ilişkilidir.^[64]

AFS’de bulunan aFL antikorları, uteroplasental dolaşımı bozarak fetal büyümeyi olumsuz etkileyebilir. Prematürite ve düşük doğum ağırlığı, bu hastalarda yaygındır. Plasental yetmezlik nedeniyle fetal distres gelişen olgularda, erken doğum planlanabilir.

Anti-SSA/Ro ve anti-SSB/La antikorları pozitif SLE hastalarında, bu antikorların transplasental geçişi nedeniyle 18-24. gebelik haftasından itibaren neonatal lupus sendromu gelişebilir. Bu durum, fetüsün kardiyak ileti sisteminde enflamasyon ve fibrozise yol açarak konjenital kalp bloğuna neden olabilir. Tanı ve takip için fetal EKO kullanılır. Tedavi, atriyoventriküler blok derecesine göre belirlenir. Birinci derece blok olguları genellikle yalnızca izlemle yönetilirken, ikinci ve üçüncü derece bloklarda acil girişimler gerekebilir. Fetal kardiyak dokudaki enflamasyonu baskılamak amacıyla anneye yüksek dozda, plasentayı geçme özelliği olan deksametazon verilebilir. Dirençli olgularda IVIG eklenebilir. Üçüncü derece kalp bloğunda ise doğum sonrası kalıcı kalp pili implantasyonu dışında bir tedavi seçeneği bulunmamaktadır. Erken tanı ve multidisipliner yaklaşım, hem maternal, hem de fetal sağ kalımı artırmada kritik öneme sahiptir.^[65]

Sonuç

SLE, çoklu organ tutulumu gösteren kronik otoimmün bir hastalık olup, klinik seyri remisyon ve alevlenmelerle değişkenlik gösterebilir. Hastalığın yönetimi, erken tanı, düzenli takip ve immünosupresif tedavilerin etkin kullanımı ile sağlanırken, akut tablolar hastaların morbidite ve mortalitesini önemli ölçüde artırmaktadır. Özellikle hastalık alevlenmeleri, organ yetmezlikleri ve immünosupresyonun neden olduğu komplikasyonlar, acil servise başvuruların en sık nedenleri arasındadır. Bu nedenle, SLE hastalarının acil durum yönetiminde hem hastalığın kendisi hem de tedavi sürecine bağlı komplikasyonlar dikkatle değerlendirilmelidir.

SLE’de acil servis başvuruları genellikle nörolojik, nefrolojik, pulmoner ve hematolojik tutulumlar ile ilişkilidir. Hastalık alevlenmelerine ek olarak, immünosupresif tedavi altındaki hastalarda sepsis ve diğer enfeksiyonlar önemli bir morbidite kaynağıdır. Gebelik ise hastalığın doğal seyrini etkileyebilen bir faktör olup, özellikle preeklampsi, HELLP ve neonatal lupus sendromu gibi ciddi obstetrik komplikasyonlarla ilişkili olabilir. Bu komplikasyonlar, hem maternal hem de fetal sağlığı tehdit eden acil müdahale gerektiren tablolar olarak öne çıkmaktadır. Ayrıca, AFS varlığında trombotik komplikasyonlar daha sık görülmekte ve gebelik kaybı riski artmaktadır.

SLE’nin acil durumlarında yönetim, multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Klinik tablonun ayırıcı tanısı dikkatle yapılmalı ve hastalık alevlenmesi ile enfeksiyon gibi diğer durumların ayrımı hızlıca sağlanmalıdır (Tablo 1). Güncel kılavuzlar doğrultusunda bireyselleştirilmiş tedavi stratejileri belirlenmeli ve hastaların uzun dönem prognozunu iyileştirmek için takip süreçleri düzenlenmelidir.^[8] Acil servise başvuran SLE hastalarında erken müdahale, komplikasyonların önlenmesi ve uygun tedavi yaklaşımlarının benimsenmesi, hasta sağ kalımını artırmada kritik rol oynamaktadır.