ÖZET

Antifosfolipid sendromu (AFS), vasküler tromboz ve/veya gebelik morbiditesi ile seyreden ve antifosfolipid antikorlarına (aFL) sekonder ortaya çıkan otoimmün sistemik bir hastalıktır. Günümüzde aFL tespiti için lupus-antikoagülan (LA), antikardiolipin ELISA ve anti-β2-glikoprotein-I ELISA testleri kullanılmaktadır. Bu testler AFS tanısı için gereklidir, ancak aFL'nın tromboz için gerekli olan risk faktörlerinden sadece bir tanesi olduğu ve diğer faktörlerin varlığında tromboz riskinin katlanarak arttığı unutulmamalıdır. aFL'nın kalıcı olarak pozitif olduğu ancak tromboz hikayesi olmayan hastaların takibinde tromboza yol açabilecek diğer risk faktörlerinin kontrolü ve cerrahi gibi yüksek tromboz riski taşıyan dönemlerde geçici profilaksi çok büyük önem taşımaktadır. Bu grup hastalarda düşük doz aspirin'in koruyucu etkinliğini gösteren randomize kontrollü bir çalışma bulunmamaktadır; ancak diğer tromboz faktörlerinin (hipertansiyon, sigara gibi) bulunduğu ''yüksek kardiovasküler risk'' aFL-pozitif hastalarda aspirin düşünülebilir. Akut tromboz durumunda tedaviye heparin ile başlanır ve uzun dönemde tromboz tekrarını önlemek amacıyla tedaviye varfarin ile devam edilir (hedef INR 2.5-3). Sadece bir kere tromboz geliştirmiş olan AFS hastalarında hedef INR'nin 3'ün üstünde tutulması gerektiğini gösteren randomize kontrollü bir çalışma bulunmamaktadır. Sadece gebelik morbiditesi ile AFS tanısı alan hastalar bir sonraki hamilelikleri sırasında düşük doz aspirin ve profilaktik doz heparin; tromboz hikayesi olan AFS hastaları ise hamilelikleri sırasında düşük doz aspirin ve tedavi dozu heparin ile tedavi edilmelidirler. Katastrofik AFS hastalarında en başarılı sonuçlar ''intravenöz heparin, kortikosteroid ve intravenöz gamaglobülin ya da plazmaferez'' kombinasyonu ile elde edilir. İmmünmodulasyonun aFL-pozitif hastaların tedavisindeki rolü, günümüzde laboratuvar ve pilot klinik çalışmalar eşliğinde araştırılmaktadır. Gelecekte, hidroksiklorokin, statin grubu ilaçların veya biyolojik ajanların etkinliğinin test edildiği kontrollü çalışmaların planlanması söz konusu olabilir.