ÖZET

Bağ dokusu hastalıkları nedeni bilinmeyen sistemik inflamatuar bir hastalık grubudur. En sık tutulan organlardan biri akciğerler olup en ciddi tutulumlarından biri interstisyel akciğer hastalığıdır. Hastalığın prognozu histopatolojik paternlerle sıkı ilişkilidir; romatoid artrit dışındaki bağ doku hastalıklarında en sık görülen histopatolojik patern nonspesifik interstisyel pnömonidir ve prognozu diğerlerine göre daha iyidir. Romatoid artritte ise kötü prognoza sahip olan usual interstisyel pnömoni sık görülmektedir. Önemli bir mortalite ve morbidite nedeni olduğu için interstisyel akciğer hastalığının tanısının konması ve erken tedavi edilmesi önemlidir. Tanıda özellikle solunum fonksiyon testleri ve karbonmonoksit difüzyon kapasite ile görüntüleme önemli yer tutar. Tedavi ile ilgili çok az randomize kontrollü çalışma mevcuttur. Asemptomatik ve hafif olgulara takip önerilmektedir. Ağır hastalık aktivitesi olan veya progresyon gösteren hastaların immünosüpresif ajanlarla tedavi edilmesi önerilmektedir. Bu derlemede bağ doku hastalığı ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığının güncel tanı ve tedavi yaklaşımları anlatılmıştır.