ÖZET

Hemofagositik lenfohistiyositoz kontrolsüz immün yanıta yol açan, hiperinflamasyonla karakterize klinik bir sendromdur. T hücrelerinin hiperaktivasyonu, hipersitokinemi ve kan hücrelerinin monosit ve makrofajlar tarafından hemofagositozu söz konusudur. Altta yatan etyolojiye bağlı olarak primer (genetik) ve sekonder (akkiz) olarak sınıflanmaktadır. Primer hemofagositik lenfohistiyositoz tetikleyici bir neden olmadan de novo olarak ortaya çıkar. Sekonder formlarda ise hemofagositoz infeksiyon, ilaçlar, malignite, otoimmünite veya metabolik bir nedenle tetiklenir. Romatolojik hastalıklardaki hemofagositik lenfohistiyositoz makrofaj aktivasyon sendromu olarak isimlendirilir; en sık sistemik başlangıçlı jüvenil idyopatik artritte görülür. Sitopeni, organ disfonksiyonu ve koagülopati ile karakterizedir. Nadir görülmesi ve zeminde genelde farklı bir hastalığın olması nedeniyle kuşku duyulmadığı sürece tanınması zordur. Tedavide hedef hiperinflamasyonun baskılanması, uyaranın ortadan kaldırılmasıdır.