ÖZET

Katastrofik antifosfolipid sendromu (KAFS), birden çok organda akut tromboz ve genellikle küçük damar tutulumuyla seyreden antifosfolipid sendromunun (AFS) ciddi bir formudur. Erken tanı ve agresif tedavi KAFS hastalarının prognozu için hayati önem taşır. Akut dönemde ayırıcı tanı içerisinde KAFS düşünülse bile, bazı hastalarda tanının kesin olarak konulması mümkün olmayabilir. Bu yazının amacı, KAFS tanısındaki zorlukları özetlemek (örneğin yalancı pozitif/negatif antifosfolipid antikor [aFL] testi sonuçları, diğer trombotik mikroanjiopatiler ile çakışması) ve KAFS için güncellenmiş tanı algoritmalarını tartışmaktır. Güncellenmiş tanısal algoritmalarda dikkat edilmesi gereken önemli basamaklar şunlardır: i) hikayede AFS tanısı veya kalıcı aFL pozitifliği, ii) üç veya daha fazla organda bir haftadan kısa sürede gelişen yeni tromboz varlığı, iii) mikrotrombozun biyopsi ile gösterilmesi ve iv) çoklu organ trombozuna veya mikrotromboza yol açabilecek diğer nedenlerin ekarte edilmesi.