ÖZET

Wegener granülomatozu (WG) alt ve üst solunum yolları, cilt ve böbrek tutulumuna yol açan, antinötrofilik sitoplazmik antikorların eşlik ettiği idiyopatik nekrotizan sistemik bir vaskülittir. Son yıllarda WG terminolojisi yerine 'granülomatöz polianjitis (GPA)' terimi kullanılmaktadır. En sık görüldüğü yaş grubu 40-60 yaştır. Böbrek tutulumu olmadığı zaman genellikle limitli WG adıyla anılır. Bu olguları sunma amacımız; çok genç yaşta tanı almaları nedeniyle, bu hastalığın erken tanı ve agresif tedavi ile hayat kurtarıcı olduğunu, ayrıca gelecekteki olası komplikasyonların önlenebileceğini vurgulamaktır.