ÖZET

Otozomal resesif bir hastalık olan alkaptonüride kas-iskelet sistemi tutulumu görülebilir. Hastalıkta homogentisik asit düzeyi yükselmiştir. Homogentisik asitin bağ dokularında birikmesi ve pigment oluşumuna okronozis denir. Bu yazıda, dizlerinde intraoperatif okronotik artropatisi saptanan ve sklerasında bilateral punktat kahverengi pigmentasyonu olan 51 yaşında bir erkek hastayı sunuyoruz. Hastanın lomber ve servikal bölgelerde omurga hareketleri sınırlıydı. Her iki kalça hareketleri kısıtlı ve her yöne ağrılıydı. Sakroiliak eklem grafisinde özellikle sağda bilateral koksofemoral alanlarda şiddetli daralma, düzensizlik ve erozyonlar saptandı ve bu da grade 3 sakroiliiti düşündürebilirdi. Hastanın idrarına sodyum hidroksit solüsyonu eklenip alkali hale getirildiğinde idrarın rengi siyaha döndü.