Amaç:
Neonatal lupus eritematozus anti-SS-A/Ro ve anti SS-B/La antikorlarının transplasental geçişiyle fetal dokulara bağlanması sonucu ortaya çıkan edinsel otoimmün bir hastalıktır. Kütanöz, kardiyak, hepatik ve hematolojik bulgularla ortaya çıkabilir. En önemli ve ciddi bulgusu konjenital kalp bloğudur ve ayrıca önemli bir mortalite (%20-30) nedeni olmakla birlikte mevcut terapötik seçeneklerin etkinliği tartışmalıdır. Bu çalışmanın amacı, sistemik literatür taraması yaparak, konjenital kalp bloğu için farklı tedavi yöntemleri ile ilgili literatürün gözden geçirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntem:
Ağustos 2015 tarihinde Pubmed Medline'da literatür taraması yapıldı. Yayınlar MeSH terimleri kullanılarak belirlendi: "neonatal lupus, konjenital kalp bloğu". "İnsanlar" ve "İngilizce" ile kısıtlamaları yapılarak tarandı. Tedavi protokollerine ulaşılabilen kalp bloğu olan hastaların tüm tedavileri hasta bazında değerlendirildi ve kayıt edildi.
Bulgular:
Toplam 492 kalp bloğu olan hastanın 243'ünde (%49.3) verilen ilaç tedavisi ile ilgili bilgisine ulaşılabilmişti. 106 (%43.6) hasta steroid, 14 (%5.7) hasta intravenöz immunglobulin, 5 (%2.0) hasta hidroksiklorokin tedavisi almıştı. 134 (%55.1) hastaya ise herhangi bir tedavi verilmemişti. Steroid tipi 92 hastada (%86.7) biliniyordu, bunlar sırasıyla; deksametason 54 (%58.6), prednisolon 27 (%29.3), betamatason 11 (%11.9) idi.
Sonuç:
Konjenital kalp bloğu tedavisinde belirlenmiş, kabul edilmiş bir konsensus bulunmamaktadır. İlaç dozu ve seçiminde geniş bir yelpaze mevcuttur. Vakaların yarıdan fazlası herhangi bir tedavi almamış olması diğer bir sorundur. Dikkat çeken bir nokta da, plasental bariyeri geçememesine rağmen sıklıkla prednisolon kullanılmasıdır.
Anahtar Kelimeler: Neonatal lupus, steroid, tedavi, konjenital kalp bloğu