İmmünglobülin G4 (IgG4) ilişkili hastalık (IgG4-İH), çeşitli organ sistemlerini etkileyen, tipik patolojik bulgular ve artmış IgG4 düzeyleri ile seyreden sistemik bir hastalıktır. Geçmişte organa sınırlı farklı hastalıklar olduğu zannedilen bir grup hastalığı kapsamaktadır. Son yıllarda Japon araştırıcıların önderliğinde farklı organ tutulumlarını birleştiren "IgG4 ilişkili hastalık" şeklinde yeni bir adlandırma yapılmış ve her bir tutulum için isimlendirme ve tanı kriterleri belirlenmiştir. Tipik histopatolojik bulgular IgG4+ plazma hücre infiltrasyonu, storiform fibrozis ve obliteratif flebittir. Hastalığın doğal seyri, IgG4'ün patojenik rolü ve bir biyolojik belirteç olarak kullanımı da dahil olmak üzere hastalığın patofizyolojisi tartışmalıdır. Artmış otoreaktif IgG4 antikorları görülse de bunların patogenezde direkt rolü olduğu gösterilememiştir. Glukokortikoidler birincil tedavi seçeneğini oluşturmaktadırlar ve yanıt genel olarak iyidir. Glukokortikoid tedavi ile sıklıkla serum IgG4 düzeylerinde ve dokudaki IgG4+ plazma hücrelerinde azalma görülür. Steroide dirençli ya da doz azaltımına dirençli olgularda azatiyoprin ya da mikofenolat mofetil gibi immünsupresif tedavi gündeme gelebilir. Tekrarlayan ya da refrakter hastalığı olan olgularda rituksimab ya da bortezomib tedavileri de önerilmektedir.

Anahtar Kelimeler: İmmünglobülin G4, IgG4 ilişkili hastalık, storiform fibrozis, lenfoplazmositik inflamasyon